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女子患全球罕见疾病38岁看上如同68岁老妇

时间:2017-12-22 08:19:31

女子患全球罕见疾病 38岁看上如同68岁老妇

养生之道网导读:张女士年方38,看上去却像68。38岁的张女士,看上去像一名60多岁的老妪。记者今天从湘雅医院获悉,经过该院肾内科医生多方排……

张女士年方38,看上去却像68。38岁的张女士,看上去像一名60多岁的老妪。记者今天从湘雅医院获悉,经过该院肾内科医生多方排查,确诊张女士患上了全球罕见的重链沉积病。张女士的老态缘于此病。

经检索*文献,目前,重链沉积病在全球范围内不足40例个案报道,同时累及到皮肤和肾脏病变的案例更是极为罕见。据湘雅医院介绍,张女士已进行药物治疗,医生将对其病情进行密切追踪,或进一步采取化疗及干细胞移植。

1年前,来自衡阳的张女士开始出现明显的皮肤松弛,尤以颜面部、颈部、腋窝、腹股沟、腘窝处为主。接着,她的双下肢开始出现浮肿、乳房严重下垂,并伴有头昏头痛。原本面容姣好、身材苗条的张女士,衰老症状逐渐加剧。近1年来,张女士先后求诊于国内大大小小多家医院,检查结果发现,她的血压高达220/140mmHg;此外,还伴有中度贫血、大量蛋白尿、肾功能不全、低补体血症等一系列病变。

一名38岁的年轻女性缘何会呈现老态呢?以周巧玲主任为首的湘雅医院肾内科治疗组,开始将患者的皮肤松弛作为切入点,逐一进行排查。通过逐一排除“浆细胞病”、结缔组织病、血液系统疾病、遗传代谢性疾病后,在肾内科、病理科、电镜室、皮肤科等多科医生的共同努力下,同时参考国内外文献的基础上,很后确诊张女士患上了全球罕见的重链沉积病。

据悉,重链沉积病是一种极为罕见的单克隆免疫球蛋白病,因重链沉积于组织器官而命名。目前,该病没有有效治疗方案,治疗手段主要采取化疗及干细胞移植。1992年,国际上首次对重链沉积病进行报道。

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